14 Авг 2009
Патогенез и морфология: болезнь Аддисона
Недостаточность коры надпочечников может быть острой и хронической. Острая надпочечниковая недостаточность возникает при кровоизлияниях в надпочечники (синдром Уотерхауса — Фридриксена), а также при обострении хронической недостаточности коры надпочечников. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной, обусловленной поражением самого надпочечника, и вторичной, которая развивается из-за отсутствия стимуляции коры надпочечников АКТГ, что приводит к их атрофии.
Клиника первичной хронической недостаточности коры надпочечников была впервые описана Томасом Аддисоном в 1855 г., с тех пор это заболевание носит его имя. Среди этиологических факторов, вызывающих это заболевание, на первом месте стоит туберкулез. Он чаще возникает при туберкулезном процессе в других органах (легких, костях, мочевыводящих путях и т.д.). Однако надпочечники могут поражаться и изолированно, вплоть до полного их разрушения и замещения казеозными массами.
На втором месте стоит первичная идиопатическая атрофия надпочечников. Этиология этого поражения еще неизвестна. Имеются предположения об аутоиммунном характере этой патологии. Одновременно описывается распространенное сочетание легочного туберкулеза с первичной идиопатической атрофией надпочечников, а также случаи сочетания различных аутоиммунных заболеваний с болезнью Аддисона туберкулезной этиологии.
Менее чем у 10 % всех больных с болезнью Аддисона в качестве этиологических факторов следует назвать метастатическую карциному, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, болезнь Ходжкина и др.
Болезнь Аддисона характеризуется понижением выработки кортикостероидов (кортизола, альдостерона и 17-кетостероидов). При этом значительно повышается функция аденогипофиза в связи с ослаблением тормозящего влияния кортизола, вследствие чего увеличивается выделение гипофизом АКТГ. Одновременно повышается и выработка меланоцитостимулирующего гормона. Эти гормоны стимулируют функцию пигментных клеток, что вызывает появление пигментации кожи и слизистых оболочек — очень важного и наиболее частого симптома надпочечниковой недостаточности.
Страницы: 1 2 3